Yeni kurulan bir çocuk nöroloji kliniğinde West Sendrom’lu olguların retrospektif olarak değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: West sendromu (WS), spazm şeklindeki nöbetlere elektroensefalografide interiktal dönemde hipsaritmi paterninin eşlik etmesi ve ağır mental geriliğe yol açması ile tanımlanmaktadır. Gereç ve Yöntem: 01 Nisan 2018-30 Haziran 2019 tarihleri arasında Adıyaman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Polikliniğine başvuran ve elektroensefalografik inceleme ve klinik bulgular ile West Sendromu tanısı konulan 12 hasta çalışmaya dâhil edildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 12 hastanın 7’si kız (%58,4), 5’i (%41,6) erkek idi. Bütün hastaların fizik muayanesindeki ortak bulgu; hipotonisite ve kaba/dismorfik yüz görünümü idi. Sonuç: Dokuz ay süreli izlemde West Sendrom’lu hastalarda çoklu antiepileptik ilaç kullanılmasına rağmen nöbetleri kontrol altına alınamadı ve bu olgularda değişen derecelerde psikomotor gerilik izlendi.

Aim: West syndrome (WS), is characterized by spasm seizures accompanied by a pattern of hypsarrhythmia on electroencephalography in the interictal period, leading to severe mental retardation. Materials and Methods: The study included 12 patients admitted to the Pediatric Neurology Clinic of Adıyaman University Hospital between 01 April 2018 and 30 June 2019 and diagnosed with West Syndrome as a result of electroencephalographic study and clinical findings. Results: Of the 12 patients included in the study, 7 were female (58.4%) and 5 (41.6%) were male. The common finding on physical examinations of all patients was hypotonicity and coarse/dysmorphic facial appearance. Conclusion: During the nine follow-up, patients with West syndrome could not be kept under control despite multiple antiepileptic drugs, and varying degrees of psychomotor retardation were observed in these cases. Keywords: West Syndrome; Child; Neuromotor retardation.